Mitochondrien (Singular: Mitochondrion) sind die 'Kraftwerke der Zelle' und Ort der oxidativen Phosphorylierung. Sie sind 0,5–1 µm breit und 2–5 µm lang. Eine Leberzelle enthält 1000–2000 Mitochondrien, eine Herzmuskelzelle bis zu 5000.
Mitochondrien besitzen eine glatte äußere Membran (mit Porinen für kleine Moleküle) und eine stark gefaltete innere Membran. Die Falten heißen Cristae und vergrößern die Oberfläche für die Atmungskettenkomplexe. Im Inneren liegt die Matrix mit ringförmiger mtDNA, eigenen 70S-Ribosomen und Enzymen des Citratzyklus.
Beim Abbau von Glucose über Glykolyse, Citratzyklus und Atmungskette (Komplexe I–IV) entsteht ein Protonengradient zwischen Intermembranraum und Matrix. Die ATP-Synthase (Komplex V) nutzt diesen Gradienten zur Synthese von etwa 30–32 ATP pro Glucose. Täglich werden im menschlichen Körper rund 65 kg ATP umgesetzt.
Nach Lynn Margulis entstanden Mitochondrien aus aeroben Bakterien (vermutlich α-Proteobakterien), die von einer Urzelle aufgenommen wurden. Hinweise: eigene zirkuläre DNA, 70S-Ribosomen, Doppelmembran, eigenständige Vermehrung durch Teilung.
Mitochondrien werden ausschließlich maternal vererbt (mit der Eizelle). Mutationen der mtDNA verursachen mitochondriale Erkrankungen wie LHON (Leber'sche hereditäre Optikusneuropathie) oder MELAS-Syndrom.
Abitur-Tipp: Im Abitur sind die Fünf-Argumente-für-Endosymbiontentheorie ein Klassiker: eigene DNA, 70S-Ribosomen, Doppelmembran, Größe, Teilung.