Die Myelinscheide ist Voraussetzung für die schnelle, energiesparende saltatorische Erregungsleitung. Wird sie zerstört, sinkt die Leitungsgeschwindigkeit von bis zu 120 m/s auf wenige m/s ab; es kommt zu Leitungsblock und Fehlentladungen. Im ZNS bilden Oligodendrozyten, im PNS Schwann-Zellen das Myelin.
Die Multiple Sklerose (MS), auch Encephalomyelitis disseminata, ist eine chronisch-entzündliche, immunvermittelte Erkrankung des ZNS mit fokalen Demyelinisierungsherden in weißer und grauer Substanz. In Deutschland sind etwa 250.000 Menschen betroffen, Frauen 2–3 mal häufiger als Männer. Erstmanifestation typischerweise zwischen 20 und 40 Jahren.
Autoreaktive CD4+-T-Helferzellen (insbesondere Th1 und Th17) überwinden die Blut-Hirn-Schranke und erkennen Myelinkomponenten wie das Myelin Basic Protein (MBP). Sie aktivieren Makrophagen und B-Zellen, die mit Antikörpern und Komplement die Myelinscheiden angreifen. Histologisch entstehen Plaques mit Entündungsinfiltrat, Demyelinisierung und sekundärem axonalen Untergang.
Symptome treten schubförmig auf und hängen vom Plaquesitz ab: Retrobulbarneuritis mit Visusverlust, sensible Störungen, spastische Paresen, Ataxie, Blasenstörungen. Diagnostisch sind MRT (T2-hyperintense Herde periventrikulär), Liquoranalyse mit oligoklonalen Banden und evozierte Potenziale mit Latenzverzögerung wegweisend.
Im akuten Schub hochdosierte Glukokortikoide (z. B. Methylprednisolon 1 g/d über 3–5 Tage). Die Langzeittherapie umfasst Immunmodulatoren wie Interferon-β, Glatirameracetat, Dimethylfumarat sowie monoklonale Antikörper (Natalizumab, Ocrelizumab) zur Reduktion der Schubrate.
Im PNS führt das Guillain-Barré-Syndrom zu akuter Demyelinisierung mit aufsteigenden Lähmungen, häufig nach Infektionen. Die zentrale pontine Myelinolyse entsteht bei zu schnellem Ausgleich einer Hyponatriämie.
Abitur-Tipp: Im Abitur wichtig: Demyelinisierung → Verlust der saltatorischen Leitung → Leitungsverzögerung. Bei MS sind räumliche und zeitliche Dissemination der Läsionen das diagnostische Kriterium.